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患者様へ拡張型心筋症について

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特発性拡張型心筋症とは、「高血圧や冠動脈疾患などの明らかな原因を有さず、心筋に病変の首座があり、(1)左室のびまん性収縮障害と(2)左室拡大を特徴とする疾患群」と定義されています(日本循環器学会ガイドライン)。この病気では心筋細胞の減少と残存する心筋細胞の高度な代償性心筋肥大と核変性像(核腫大,核不整,クロマチンの濃染像など)が見られ、筋原線維の減少(粗鬆化)や空胞変性を示します。多くの場合進行性で、心不全症状を特徴とし急性増悪を繰り返す予後不良の疾患です。また致死性不整脈による突然死や動脈の血栓塞栓症を生ずることもあります(図1)。

図1

心不全の初期段階で薬物用法が適用され、効果を見ながら複数の薬剤を併用したり、他の薬剤に変えたりしながら様子を見ますが、現状では薬物治療以外には広く適用可能な代替治療や、補完的な治療方法がありません。
拡張型心筋症では、薬物療法を継続していても心拡張が進み、心不全症状が徐々に増悪していくのが一般的です。身体活動が高度に制限されるNYHA-III度から安静にしていても心不全症状が取れないNYHA-IV度と呼ばれる状態まで心不全が進んだ場合には心臓移植のみが有効な治療法です。しかし現在の日本では心臓移植までの平均日数は1200日を超え、ほとんどの方は補助人工心臓が装着され心臓移植を待つことになります。
iCorNet研究所が開発した心臓サポートネットはこの代替治療法がない期間の治療方法として開発され、心拡張に伴う心不全の増悪を防ぐ治療法になります。

ここで心臓の収縮力低下に伴う心不全(症状)についてご説明します。
心不全とは、心臓の全身に血液を送るポンプ機能(心機能)が十分に機能できない状態をいいます。自覚症状として動悸や呼吸困難がみられます。はじめは運動時に現れますが、症状が進むにしたがって、安静時にも出現し、夜間の呼吸困難などをきたします。また、心機能の低下が進むと、浮腫や不整脈が現れてきます。このような状態になると生体は代償機転として血管を収縮させ心臓の収縮力を増加させる交感神経系が活性化し、心拍出量を増加させます。しかし、この交感神経活性化は慢性化した心不全状態ではかえって心臓の筋肉に障害をもたらし心機能がさらに低下します。

腎臓への血流量が低下すると、腎臓からレニンという物質が産生されて尿量を低下させて血圧を上げるレニン・アンギオテンシン・アルドステロン系が働きます。本来は循環血液量を維持し、必要な心拍出量を保つために働くシステムですが、やはり心不全状態が続くと心臓(心筋細胞)に負担をかけて心機能を悪化させることが知られています。低下した心機能を補うために心臓はより収縮力がでる拡大した状態で収縮・弛緩を繰り返すようになります。このこと自体は心不全に対する代償機転ですが、この状態が続くとさらに心臓は拡大し、心臓の筋肉にさらなる負荷と損傷を与えます。拡大した心臓は、さらに収縮力が弱くなり効果的に機能する事ができなくなります。これを補うために心臓はますます過酷に働き、さらなる拡大を導き、悪化のサイクルが継続することになります。心不全の患者様の心臓は、進行性に拡大し、球状化していきます(=心臓リモデリング現象)。(図2)

図2

心不全と診断されますと、担当医師は心不全の重症度を4分類の中から分類します。この分類は、日常生活の活動を行う能力に基づいています。この分類は、NYHA 分類と呼ばれ、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳと分類されます。

NYHA 分類

心疾患はあるが身体活動に制限はない。日常的な活動では著しい疲労、動悸、呼吸困難あるいは狭心痛を生じない。
軽度の身体活動の制限がある。安静時には無症状。日常的な身体活動で疲労、動悸、呼吸困難あるいは狭心痛を生じる。
高度な身体活動の制限がある。安静時には無症状。日常的な身体活動以下の労作で疲労、動悸、呼吸困難あるいは狭心痛を生じる。
心疾患のためいかなる身体活動も制限される。心不全症状や狭心痛が安静時にも存在する。わずかな労作でこれらの症状は増悪する。

心不全の治療には、まず薬物治療が行われます。浮腫があれば利尿薬の投与が行われます。β 遮断剤やアンギオテンシン変換酵素阻害薬(ACE-I)、アンギオテンシン受容体拮抗薬(ARB)、アルドステロン阻害薬等のレニン・アンギオテンシン・アルドステロン系を抑制する薬の投与が行われ一定の効果が認められています。しかし、病気の進行そのものを止めることは難しく、心臓リモデリングを来した場合の効果は限定的となっています。

心室内伝導障害があり心室同期不全がある患者様では両心室ペースメーカーを使って心臓のポンプ機能を改善する心臓再同期療法が行われます。しかし、治療効果が乏しい患者様(non-responder) が約3 割いることが報告されています。 拡大した心臓の一部を切除して心室を縮小させることにより、心臓の収縮能を改善させる目的で左室部分切除術(バチスタ手術)という方法も試みられましたが、再度心拡大を来して心不全が悪化する患者様が多く、2009 年の米国心臓病協会のガイドラインでは禁忌(Class III)となっており、実施施設はほとんどありません。

その他の心不全外科的治療には、僧房弁閉鎖不全がある場合は僧帽弁形成術・置換術が行われます。さらに心不全が悪化しNYHA-IVの末期心不全状態となってしまうと、心臓移植や補助人工心臓治療が行われます。しかし、心臓移植はドナー不足により年間30例ほどしか行われず、心臓移植待機期間は2年を超え、適応される患者は著しく限られています。植え込み型補助心臓装置も生存率は近年著しく改善しましたが、脳梗塞等の血栓塞栓症、抗凝固治療に伴う出血、ドライブライン感染等の合併症発生率は依然高く、日本では心臓移植適応患者に対してのみ保険適応が認められため、その適応も著しく制限されています。従って、それらの代替治療あるいは出来る限りそれらの治療を回避又は遅くすることが求められていました。

心不全は原因疾患を問わず、進行性の心拡大(=心臓リモデリング現象)によって心不全が悪化していきます。この心臓リモデリングをメッシュ状の布や形状記憶合金で物理的に阻止しようとする心臓サポート型治療(Cardiac Support Device)が2000年ごろより欧米で試みられました。Acorn CorCapという製品はヨーロッパで医療機器の認可を取り、実際に心不全治療に用いられていました。米国でも治験が行われ、心臓リモデリングを防止し、QOL等の臨床症状を改善することが示されましたが、生存率に有意差が示されず、米国食品医薬品審査機構(FDA)の認可をとれないまま、事業が停止してしまいました。その他の心臓サポート型治療(Coapsys)も治験では有意差をもって生存率が改善されましたが実際には実用化はされませんでした。

当研究所ではこれらの製品の共通の特性として1. 患者毎に最適な設計になっていない、2. 右室拡張機能の低下を回避する機構を設計の基本に含んでしていなかった、ことに着目し、この2点を改善するデザインを開発しました。

以下に薬物療法以外に現在日本国内で行われている各種心不全治療法と心臓サポート型治療法の長所、短所を比較しました。

現在日本で実施可能な薬物療以外の治療法と心臓サポートネット治療の比較(まとめ)

  長所 短所 心臓サポート型治療との関連
心室再同期治療 心室内伝導障害と同期不全を伴った症例で有効性 ・治療効果の乏しい症例が約3割いる
・伝導障害のない例、同期不全のない症例には効果がない
排他的適応ではなく、相補的な適応となる
僧帽弁形成術・置換術 僧帽弁閉鎖不全による左房への逆流を止め、心拍出量が増える 人工心肺使用下の心停止を伴った侵襲的手術 Acorn CorCap治験では併使され、心臓リモデリング効果が上乗せされた
左室形成術(Batista 手術) 有効例が極めて少ない ほとんどの症例で再拡張をきたして心臓移植になった。AHAガイドラインでは禁忌 なし
植え込み型補助人工心臓装置 治療効果が大きい ・合併症(塞栓症、出血)率が高い
・移植適応患者にしか適応されないため制限が大きい
補助人工心臓装置が適応となる前に、本試験機器が適応となる
心臓移植 治療効果が大きい
QOLが高い
・免疫抑制剤が必須
・ドナー不足(年間30例前後)
移植前のNYHA-IIIの段階で本試験機器は適応

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