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拡張型心筋症とは

拡張型心筋症とは

心臓は収縮・拡張を交互に繰り返すことで全身に血液を送り届けるポンプとしての役割を果たしていますが,特発性拡張型心筋症 (以下,拡張型心筋症) は,心臓 (特に左心室) の筋肉の収縮する能力が低下し、左心室が拡張してしまう病気です。
心臓が徐々に大きくなり、心筋が薄くなることに伴って血液を体内へ巡らせる力が弱くなり、それを補うために左心室が更に拡張をしてしまう病気です。心不全薬ではこの心筋の拡張自体を止めることは難しく、国の難病に指定されています。
特発性拡張型心筋症(指定難病57) – 難病情報センター (nanbyou.or.jp)

心不全によって心臓が大きくなっていくことを『心臓リモデリング』と呼びます。
心臓は筋肉の袋でできていて、収縮と拡張を繰り返し、全身に血液を送り出すポンプの役割をしています。心臓の筋肉に問題が起こったり、心臓の弁の働きに問題があったりすると心臓から体全体に血液が十分に拍出されなくなってしまいます。体が必要とする血液が心臓から十分に拍出されないとそれを補うために心臓は拡大して心拍出量を維持しようとする代償機能が働きます。

心臓が大きくなることによって一旦は血液の駆出量は維持されますが、そのことによって心臓にはより大きな負担がかかり、さらに心機能が低下し一層心拡大が進行します。この悪循環を心臓リモデリング現象と言い、原因疾患を問わず心不全悪化の最大の要因となっています。

心不全の症状について

心不全とは、心臓の機能が低下して全身に十分な血液が送れない状態のことです。

心不全の最初は、運動したときに「動悸が激しくなる」「呼吸がつらくなる」といった症状が出てきます。それが悪化していくと、「呼吸が苦しくて歩くのも難しい」さらには「安静にしていても息が切れる」という状態になります。

心不全になる原因はいくつもあります。例えば心臓弁膜症や、心筋梗塞、特発性拡張型心筋症などです。

まずは薬物による治療が開始されますが、拡張型心筋症では徐々に心不全は悪化していくことが多いです。
心不全が重症化した場合、有効な治療法としては補助人工心臓や心臓移植しかないというのが実情です。

弊社は特に拡張型心筋症という病気に着目し、心不全が重症化する前にその治療を行う製品の開発を進めています。

NYHA 分類

心不全に伴う症状の程度を、日常生活の活動を行う能力に基づいて分類したものです。
程度に応じてⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳと分類されます。

  • 心疾患はあるが身体活動に制限はない。日常的な活動では症状が出ない。

  • 軽度の身体活動の制限がある。安静時には無症状だが、日常的な身体活動で疲労、呼吸困難など症状が現れる。

  • 高度な身体活動の制限がある。安静時には無症状だが、平坦な道を歩くなどの日常的な身体活動以下で症状が現れる。

  • いかなる身体活動も制限される。心不全症状や狭心痛が安静時にも現れる。わずかな身体活動でこれらの症状は増悪する。

現在日本で実施可能な薬物療法以外の治療法と心臓サポートネット治療の比較

長所 短所 心臓サポート型治療との関連
心室再同期治療 心室内伝導障害と同期不全を伴った症例で有効性 ・治療効果の乏しい症例が約3割いる
・伝導障害のない例、同期不全のない症例には効果がない
排他的適応ではなく、相補的な適応となる
僧帽弁形成術・置換術 僧帽弁閉鎖不全による左房への逆流を止め、心拍出量が増える 人工心肺使用下の心停止を伴った侵襲的手術 他心臓サポート型治療の治験では併使され、心臓リモデリング効果が上乗せされた
左室形成術
(Batista 手術)
有効例が極めて少ない ほとんどの症例で再拡張をきたして心臓移植になった。AHAガイドラインでは禁忌 なし
植え込み型補助人工心臓装置 治療効果が大きい ・合併症(塞栓症、出血)率が高い
・移植適応患者にしか適応されないため制限が大きい
補助人工心臓装置が適応となる前に、本試験機器が適応となる
心臓移植 治療効果が大きい
QOLが高い
・免疫抑制剤が必須
・ドナー不足(年間60例前後)
移植前のNYHA-IIIの段階で本試験機器は適応
心室再同期治療

長所

心室内伝導障害と同期不全を伴った症例で有効性

短所

・治療効果の乏しい症例が約3割いる
・伝導障害のない例、同期不全のない症例には効果がない

心臓サポート型治療との関連

排他的適応ではなく、相補的な適応となる

僧帽弁形成術・置換術

長所

僧帽弁閉鎖不全による左房への逆流を止め、心拍出量が増える

短所

人工心肺使用下の心停止を伴った侵襲的手術

心臓サポート型治療との関連

他心臓サポート型治療の治験では併使され、心臓リモデリング効果が上乗せされた

左室形成術
(Batista 手術)

長所

有効例が極めて少ない

短所

ほとんどの症例で再拡張をきたして心臓移植になった。AHAガイドラインでは禁忌

心臓サポート型治療との関連

なし

植え込み型補助人工心臓装置

長所

治療効果が大きい

短所

・合併症(塞栓症、出血)率が高い
・移植適応患者にしか適応されないため制限が大きい

心臓サポート型治療との関連

補助人工心臓装置が適応となる前に、本試験機器が適応となる

心臓移植

長所

治療効果が大きい
QOLが高い

短所

・免疫抑制剤が必須
・ドナー不足(年間30例前後)

心臓サポート型治療との関連

移植前のNYHA-IIIの段階で本試験機器は適応

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